Гиперхромные (мегалобластные) анемии

Анемии, обусловленные дефицитом витамина В12 и причины дефицита

Нарушение всасывания

• Отсутствие внутреннего фактора Касла: атрофический гастрит, тотальная гастрэктомия, резекция 2/3 желудка, облучение желудка.
• Заболевания тонкой кишки: энтерит, тропический спру, целиакия и т.д.
• Хронические заболевания поджелудочной железы.
• Лекарственные препараты: колхицин, метотрексат, фенобарбитал и др.

Конкурентное потребление

• Широкий лентец.
• Избыточный рост патологической микрофлоры: наличие дивертикулеза или синдрома «слепой петли», стриктуры, фистулы.

Повышенная утилизация витамина В12

• Злокачественные новообразования.
• Гипертиреоз.
• Наследственный дефицит транскобаламина II.
• Недостаточное поступление с пищей.
• Аутоиммунные антитела к париетальным клеткам желудка и внутреннему фактору.

Клиническая картина

• Анемический синдром
• Желудочно-кишечный синдром
• Неврологический синдром

Заболевание обычно регистрируется у лиц в возрасте 50-60 лет.

Лабораторная диагностика

Костный мозг

Костный мозг гиперклеточный за счет увеличения эритрокариоцитов. Соотношение Лейко/Эритро 1:2-1:3 (норма 3:1-4:1). Характерен мегалобластный тип кроветворения с высоким уровнем неэффективного эритропоэза. Мегалобласты имеют укороченный период жизни (около 40 дней), быстро подвергаются деформации и разрушению. Это приводит к повышению уровня непрямого билирубина и ЛДГ в сыворотке крови. Замедление процессов пролиферации увеличивает размеры миелоцитов, метамиелоцитов, палочкоядерных и сегментарных нейтрофилов, характерна гиперсегментация ядер нейтрофилов, в тяжелых случаях – нейтропения.

Периферическая кровь

Гиперхромная анемия (концентрация Hb может снижаться до 25-40 г/л). Количество эритроцитов резко снижено (1,0-1,5 × 10^12/л). Отмечается высокий цветной показатель (1,1-1,4), увеличение среднего объема эритроцитов (MCV > 100 фл) и среднего содержания гемоглобина в эритроците (MCH > 32 пг) при нормальных значениях средней концентрации гемоглобина в одном эритроците (MCHC). Анизоцитоз, пойкилоцитоз, шизоцитоз, встречаются эритроциты с остатками ядерной субстанции (кольца Кебота, тельца Жолли), базофильной пунктуацией эритроцитов, полихроматофильные эритроциты. Нередко присутствуют мегалобласты.

Нормальное или сниженное относительное количество ретикулоцитов (RET%), однако их абсолютное количество (RET#), независимо от относительного содержания, всегда уменьшено. Средние объемы ретикулоцитов (MRV) и сферулированных эритроцитов (MSCV) повышены. Фракция незрелых ретикулоцитов (IRF) и относительное количество незрелых ретикулоцитов (HLR%) также увеличиваются, в то время как абсолютное количество ретикулоцитов снижается.

В процессе лечения положительная динамика характеризуется ретикулоцитарным кризом на 6 день терапии. Фракция незрелых ретикулоцитов и количество незрелых ретикулоцитов повышаются раньше, на 2-3 день лечения. В зависимости от степени выраженности анемии СОЭ ускорена до 50-70 мм/ч. В сыворотке крови отмечается снижение содержания витамина В12 (менее 80 пмоль/л).

Диагноз В12-дефицитной анемии может быть установлен только при морфологическом исследовании костного мозга, которое следует проводить до введения витамина В12.